Медицина: медицинский справочник, диагностика заболеваний

Следующий этап моделирования – поперечная резекция мочеточника с целью обеспечить необходимую его длину для правильного наложения уретероцисто-анастомоза. Резецированную ткань стенки мочеточника направляют на гистологическое исследование, которое имеет существенное значение при определении сроков послеоперационного шинирования анастомоза и прогноза восстановления сократительной способности мочеточника.

На следующем этапе операции выполняют продольную косую резекцию дистальной части мочеточника. В зависимости от возраста больного протяжённость продольной резекции может изменяться, однако, как правило, она соответствует нижней трети мочеточника. Н.А. Лопаткин производит дупликатуру мочеточника, а не его резекцию с целью наименьшей травматизации мочеточника и наибольшего сохранения его нейромышечных элементов. При выполнении дупликатуры мочеточника рекомендуется использовать узловые швы, а уретероцистоанастомоз накладывать по принципу «чернильницы-непроливайки».

Ушивание мочеточника по боковой стенке осуществляют с использованием рассасывающегося шовного материала непрерывным способом. Просвет мочеточника после моделирования должен обеспечивать беспрепятственный пассаж мочи в условиях сниженной эвакуаторной функции, а его диаметр должен соответствовать размерам антирефлюксиого тоннеля стенки мочевого пузыря. Дальнейший ход операции не отличается от такового при стандартной методике выполнения уретероцистоанастомоза. Непосредственно перед наложением анастомоза выполняют шинирование мочеточника интубирующей дренажной трубкой необходимого диаметра (10-12 СН). В зависимости от степени выраженности склеротических изменений стенки мочеточника, которую определяют при гистологическом исследовании, шинирование мочеточника осуществляют на срок от 7 до 14 сут.

Как правило, при гистологическом исследовании выявляют резкое уменьшение нервных и эластических волокон, выраженный склероз мышечного слоя с почти полной атрофией мышечных пучков, фиброз подслизистого слоя, сегментарный уретерит.

Наибольшую популярность среди интравезикальных способов реимплантации мочеточника нашла операция Коэна (1975). Операция Барри – наиболее удачный вариант экстравезикального уретероцистоанастомоза. Среди способов уретеро-цистоанастомоза из комбинированного доступа наиболее активно выполняют операцию Политано-Лидбеттера. Основные достоинства и недостатки вышеперечисленных операций подробно разобраны в главе, посвященной ПМР.

Более широкого освещения в этой главе заслуживает такая особенность уретероцистоанастомоза, как моделирование мочеточника. Совершенно очевидно, что при выраженном расширении ВМП при мегауретере недостаточно лишь ограничиться восстановлением эвакуации мочи из мочеточника. В этих условиях необходимо уменьшить диаметр расширенного мочеточника, то есть выполнить его «обуживание». Среди способов «обуживания» мочеточника нашли применение способы Калицински, Матиссена, Ходсона и Хендрена, Лопаткина-Пугачёва, Лопаткина-Лопаткиной.

После отсечения мочеточника от мочевого пузыря происходит его опорожнение, что приводит к частичному его сокращению.

Острым и тупым путём выполняют постепенное расправление складок и продвижение мочеточника по направлению к почке. В большинстве случаев мегауретер покрыт эмбриональными соединительнотканными оболочками («спайки»), которые выполняют роль закрепляющего механизма изгибов мочеточника. Рассечение этих «спаек» позволяет выправить мочеточник, который, как правило, оказывается резко удлинённым. Такое «раздевание» мочеточника не нарушает его кровоснабжение и иннервацию, что подтверждают данные катамнестических обследований оперированных больных с нормальной сократительной активностью мочеточника (наличие цистоидов на экскреторных урограммах).

Диагностика нейромышечной дисплазии мочеточников сравнительно проста, если у больного заподозрено заболевание органов мочевой системы. В тех случаях, когда функция почек сохранена, на экскреторной урограмме при двустороннем заболевании видны резко расширенные извитые мочеточники при сравнительно небольшой лоханке. При снижении функции почек следует производить отсроченные снимки или инфузионную урографию.

Урокинематографическое обследование позволяет уточнить стадию заболевания и оценить функциональные возможности поражённого мочеточника. Л.Н. Лопаткина (1974) при помощи урокинематографии установила, что при аха-лазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и дальше не распространяется. При мегалоуретерогидронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют вовсе. Гидроуретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию ХПН.

Лечение мегауретера всегда оперативное (за исключением пузырно-зависимых форм заболевания). В тех случаях, когда причина мегауретера – уретероцеле, окклюзирующий камень дистального отдела мочеточника или какое-либо другое препятствие для оттока мочи, оперативное лечение должно быть направлено на его устранение, а в случае необходимости совмещено с коррекцией мочеточника и антирефлюксной пластикой устья.

Оперативное лечение

В основу принципов оперативного лечения нейромышечной дисплазии заложена идея восстановления нормального пассажа мочи по мочеточнику в комбинации с профилактикой ПМР. С этой целью применяют различные варианты реимплан-тации мочеточника (уретероцистоанастомоз) и реконструкцию мочеточника на протяжении расширенной его части.

Группы операций в зависимости от доступа к зоне ПМС:

- интравезикальные;

- экстравезикальные;

- комбинированные.

Выполняют два снимка: в прямой проекции с наполненным мочевым пузырём и в 3/4 (боковая проекция) во время акта мочеиспускания (после удаления уретрального катетера).

По Международной классификации ПМР выделяют пять степеней рефлюкса. Для мегауретера характерны рефлюксы степени IV (рефлюкс в расширенный мочеточник и ЧЛС с расширением шеек чашечек и сглаживанием сводов форниксов) и степени V (рефлюкс в резко расширенный извитой мочеточник и резко расширенную ЧЛС по типу терминального гидронефроза).

Радиоизотопное исследование выполняют для оценки структурно-функционального состояния почек. Метод имеет ряд существенных преимуществ перед экскреторной урографией и УЗИ, что связано с меньшей лучевой нагрузкой (по сравнению с урографией), более чётким изображением и возможностью более ранней диагностики структурных изменений паренхимы.

В качестве РФП в основном применяется гломерулотропный (кальция тринатрия пентетат) (определение СКФ) и тубулотропный натрия йодгиппурат [!3Ч] (оценка почечного плазмотока). Сканирование осуществляют на гамма-камерах. Исследование проводят после болюсного внутривенного введения изотопа в дозах, соответствующих 1 mCi на 1 кг массы тела (возраст от 1 года до 7 лет) и 2-3 mCi на 1 кг (возраст от 7 лет и старше). Лучевая нагрузка на критические органы с учётом особенностей изотопа составляет от 0,2 до 2,0 мЗв. Последующая компьютерная обработка данных позволяет судить о расположении, размерах и контурах почек, особенностях и времени накопления РФП в паренхиме почки (оценка структуры), времени и симметричности выведения препарата, его продвижении по ВМП с оценкой их анатомических особенностей, что, в свою очередь, позволяет количественно выявить и рассчитать недостаточность функциональной способности почек.

Снимки выполняют в прямой, боковой (3/4) проекциях, в клино- и ортостатическом положении, с полным и опорожненным мочевым пузырём.

Экскреторная урография позволяет определить: о выделительную способность почек (симметричность, отставание выделительной функции одной из них);

- анатомию органа [расположение и форму почек, удвоение ВМП, строение ЧЛС, состояние паренхимы почки (ранние нефрограммы позволяют судить о наличии зон склероза паренхимы)];

- расширение ЧЛС и мочеточника;

- пассаж контрастного вещества по мочеточнику (цистоидный, гипотония мочеточника);

- поступление контрастного вещества в мочевой пузырь;

- особенности выделения контрастного вещества из ЧЛС и мочеточника (в том числе проходимость ПМС), наличие ахалазии мочеточника, которую не видно при полном мочевом пузыре.

При выявлении обструкции на уровне пузырно-мочеточникового соустья с развитием ахалазии/мегауретера/гидроуретеронефроза с целью получить данные времени выделения контрастного вещества делают отсроченные урограммы (через 120 и 180 мин).

Цистография. Её выполняют с целью определить анатомическое состояние нижних отделов мочевыводящих путей, а также исключить ПМР. Для исследования необходимо использовать тёплые растворы с рентгеноконтрастным препаратом и уретральные катетеры Нелатона или Фолея № 6-14 СН. Объём жидкости, медленно вводимой в мочевой пузырь путём его предварительной ретроградной катетеризации, должен соответствовать физиологической норме.

ЗО+ЗОх возраст ребёнка в годах (для детей дошкольного возраста); 146+6.1х возраст ребёнка в годах (для детей школьного возраста) – формула Тишера.

Современные возможности в диагностике этой аномалии обширны. Первые диагностические признаки заболевания можно обнаружить ещё до рождения ребёнка.

Неспецифическое проявление заболевания – пальпируемое через переднюю брюшную стенку объёмное образование.

В общем анализе мочи выявляют лейкоцитурию и бактериурию, которые иногда могут быть единственными проявлениями заболевания. В общем анализе крови выявляют признаки воспалительного процесса (лейкоцитоз, анемию, повышение СОЭ). В биохимическом анализе крови особое внимание следует обратить на уровень мочевины, креатинина и общего белка сыворотки крови, что особенно важно при двустороннем процессе, поскольку для таких больных на первый план выходят проявления ХПН.

Ультразвуковое исследование. Диагноз мегауретера подтверждают сразу после рождения при УЗИ (выявляют расширение лоханки почки более чем на 1,0 см с истончением паренхимы органа до 0,5 см, расширение мочеточника более чем на 0,7 см). УЗИ с цветным допплеровским картированием позволяет оценить степень снижения почечного кровотока.

УФМ позволяет определить тип мочеиспускания (обструктивный/необструктивный), исключить ИВО, заподозрить нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря.

Рентгенологические методы исследования позволяют установить основную причину заболевания и определить стадию мегауретера.

- Обзорная урография. Во время исследования нередко выявляют аномалии позвоночника (неполное заращение дужек позвонков, сакрализацию, аплазию крестца и копчика, диастематомиелию), которые считают проявлениями миелодисплазии. Они часто сочетаются с пороками мочеполовой системы.

- Экскреторная урография – рутинное исследование, которое выполняют с помощью неионных йодсодержащих контрастных препаратов (йогексол, йопромид и др.).

При двустороннем процессе на первый план часто выступают признаки ХПН: повышенная жажда, полиурия, иногда парадоксальное недержание мочи вследствие постоянного наличия большого количества мочи в мочевыводящих путях, сухость и бледность кожи, анемия. Далеко не на все перечисленные симптомы своевременно обращают внимание. Чаще всего больных беспокоит расстройство мочеиспускания.

В скрытой, или компенсированной, стадии заболевания (ахалазия мочеточников) отсутствует характерная клиническая картина, что приводит к значительным диагностическим трудностям и ошибочной лечебной тактике. В этот период больные обычно довольно активны. Почки у них, как правило, ещё не увеличены.

Однако уже могут быть выявлены лейкоцитурия. а при рентгенологическом исследовании – расширение нижнего или среднего цистоида.

Во II стадии болезни появляется тупая боль в животе, которую нередко объясняют погрешностями в диете. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость. Иногда у них возникает головная боль. В это время обнаруживается стойкая пиурия, на экскреторных урограммах – расширение мочеточников на всём протяжении. Давление в верхних мочевых путях всегда повышено. На уроки-нематограммах лишь изредка удаётся увидеть очень редкие и вялые сокращения мочеточника.

В III стадии отмечается эктазия лоханки и чашечек почки. Больные дети более восприимчивы к инфекции, чаще болеют, что способствует выявлению порока развития мочеточников. Они становятся вялыми, отстают в развитии от сверстников. Нередко появляются жалобы на головную боль, боль в животе, в поясничной области на высоте акта мочеиспускания. Последний симптом может свидетельствовать о наличии ПМР. В этой стадии повышается содержание остаточного азота в крови (до 57,1-75,8 ммоль/л). У больных отмечаются значительные морфологические изменения в ВМП, мочеточники резко расширяются, достигают в диаметре 3-4 см, а также значительно удлиняются (мегадолихоуретер). Развивается уретерогидро-нефроз. На урокинематограммах, произведённых в III стадии заболевания, ни у одного больного не были обнаружены сокращения мочеточника.

В связи с тем что аномалия двусторонняя, медленное прогрессирование патологического процесса в почках приводит к развитию тяжёлой ХПН. Неблагоприятный исход заболевания объясняется отсутствием патогномоничных симптомов для этого порока развития и поздней диагностикой.

Макроскопически при мегауретере мочеточники резко расширены, удлинены, вследствие чего они изгибаются в забрюшинном пространстве самым причудливым образом. Диаметр мочеточников достигает диаметра тонкой кишки. Интрамуральный и юкставезикальный отделы мочеточников на протяжении 0,5-1,0 см сужены до 0,5-0.6 см, стенка их утолщена. В данном случае, по-видимому, следует говорить не об истинном, а об относительном сужении по сравнению с резко расширенными вышележащими отделами мочеточника.

Клиническая картина мегауретера разнообразна. Наиболее типичный симптом мегауретера – двухфазное мочеиспускание (вскоре после мочеиспускания происходит быстрое заполнение мочевого пузыря мочой из расширенных ВМП, что в свою очередь приводит к необходимости вновь опорожнить мочевой пузырь). Нередко вторая порция мочи превышает по объёму первую из-за большого количества мочи, которая скапливается в патологически изменённых верхних отделах мочевыводящих путей. Для второй порции мочи также типично наличие мутного осадка и зловонного запаха. -

К неспецифическим проявлениям заболевания относят задержку физического развития, астенический синдром, иногда субфебрильную лихорадку, тошноту, дизурию, боль в области живота или поясницы.

К осложнениям мегауретера относят хронический пиелонефрит, АГ, ХПН, сепсис и другие.

Нейромышечная дисплазия мочеточников протекает в скрытой форме. Общее состояние больных долгое время остаётся удовлетворительным. Многие дети с этим пороком отстают в физическом развитии. У них есть те или иные признаки дизэмбриогенеза, нередко обнаруживаются сочетанные аномалии скелета или других органов и систем.

Такая трактовка этиологии гигантских мочеточников объясняет причину резкого расширения мочеточника на всём протяжении или на ограниченном его участке и позволяет рассматривать ахалазию и мегауретер как стадии одного и того же процесса. При этом следует отметить, что неизбежное следствие ахалазии – мегауретер, который приводит к уретерогидронефрозу.

Существует несколько классификаций дисплазии мочеточников, но прежде всего следует подчеркнуть, что нейромышечная дисплазия мочеточников – двусторонняя аномалия.

Следствиями сужения отверстия и интрамурального отдела мочеточника, а также нарушения тонуса мочеточника могут быть удлинение и расширение цистоидов. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. При этом мочеточник резко расширен и удлинён, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения резко нарушена. Это позволило выделить следующие стадии дисплазии мочеточника: I – скрытую, или компенсированную (ахалазия мочеточников); II – возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; III – развитие уретерогидронефроза.

Нейромышечная дисплазия мочеточников не имеет характерных проявлений, и её обычно обнаруживают при инфицировании мочевыводящих путей.

Анатомическая или функциональная обструкция в нижнем отделе мочеточника ведёт к стазу мочи выше препятствия, повышению внутримочеточникового давления, постепенному расширению просвета всего мочеточника, нарушению его сократительной способности, расширению пельвиоуретерального сегмента, уретерогидронефрозу с грубыми необратимыми морфологическими изменениями в почках.

Сравнивая число пациентов с этим пороком развития мочеточников, выявляемым в условиях поликлиники, с количеством больных, находящихся на лечении в клинике, мы отметили, что дисплазия мочеточников обнаруживалась бы значительно чаще, если бы эту категорию больных подвергали урологическому обследованию. Наиболее часто дисплазию мочеточников в ранней стадии выявляют у детей от 3 до 15 лет, преимущественно в возрасте 6-10 лет. У взрослых чаще наблюдают дисплазию мочеточников в поздних стадиях развития, осложнённую пиелонефритом и почечной недостаточностью. Лица женского пола чаще страдают этим пороком развития (соотношение женщин и мужчин 1,5:1). Двусторонняя дисплазия мочеточников встречается чаще, чем односторонняя. Порок локализуется справа почти в 2 раза чаще, чем слева. Н.А. Лопаткин, А.Ю. Свидлер (1971) наблюдали 104 больных и провели микроскопическое исследование 33 резецированных мочеточников, а также мочеточников, взятых во время вскрытия от трупов. Авторы установили, что в стенке дисплазированного мочеточника (от лоханки до предпузырного его отдела) резко уменьшено количество нервных волокон. В большинстве препаратов они не выявляются. Такие изменения установлены в дисплазированных мочеточниках больных различного возраста – от 26 нед до 45 лет. При исследовании так называемой аганглионарной зоны в предпузырном отделе мочеточника выявлены такие же основные нервные элементы, как и в мочеточнике здоровых людей. Это позволило предположить, что двигательная способность предпузырного отдела мочеточника при дисплазии его не должна нарушаться. Врождённое отсутствие интрамураль-ных нервных сплетений на протяжении всего мочеточника, за исключением предпузырного отдела, означает врождённую дегенерацию нейромышечных элементов мочеточника и ведёт к полному выключению его стенок из сокращений. Мегауретер следует рассматривать как проявление дисплазии. При этом явления дисплазии могут быть выражены в зоне только последнего или предпоследнего цистоида. В таких случаях можно говорить об ахалазии мочеточника.